Niedokrwistość (anemia) aplastyczna – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość aplastyczna – co to za choroba?

Anemia aplastyczna to rzadkie, ale poważne i groźne zaburzenie, którego przyczyną jest niewydolność szpiku kostnego. Z różnych powodów nie jest on w stanie wytwarzać wystarczającej ilości krwinek, która zapewnia optymalne funkcjonowanie organizmu. Przy niedokrwistości aplastycznej problemem jest nie tylko niski poziom krwinek czerwonych (erytrocytów) i hemoglobiny. Zmniejszona jest też ilość białych krwinek oraz płytek krwi.

Niedokrwistość aplastyczna może rozwijać się powoli lub szybko. Może mieć łagodne lub duże nasilenie. Może być wrodzona lub nabyta. Częściej występuje nabyta niedokrwistość aplastyczna. Zaburzenie to, jak zostało wspomniane, rozwija się rzadko. Dotyczy ok. 0,6-6,1 osób na milion. Z podobną częstotliwością pojawia się u mężczyzn i kobiet. Choć anemia aplastyczna może dotyczyć pacjentów w różnym wieku, częściej rozpoznana jest w dzieciństwie, 3 dekadzie życia oraz u osób w podeszłym wieku.

Anemia aplastyczna – czy to nowotwór? Nie, anemia aplastyczna nie jest chorobą nowotworową. Jest to jednak poważna choroba wymagająca leczenia. Występuje znacznie rzadziej niż anemia, której przyczyną jest niedobór żelaza.

Anemia aplastyczna – przyczyny

Niedokrwistość aplastyczna rozwija się w wyniku uszkodzenia komórek macierzystych w szpiku kostnym. Do ich uszkodzenia może prowadzić wiele czynników. U części osób przyczyną jest zaburzenie funkcjonowania układu odpornościowego. Komórki odpornościowe zaczynają atakować własne, zdrowe tkanki. Inne możliwe przyczyny anemii aplastycznej to:

• stosowane leki, np. cytostatyki czyli leki wykorzystywane w leczeniu chorób nowotworowych,
• kontakt z toksynami, takimi jak arsen, benzen,
• infekcje wirusowe, np. wirusowe zapalenie wątroby, zarażenie wirusem HIV, wirusem Epsteina-Barra,
• promieniowanie jonizujące,
• ciąża – bardzo rzadka przyczyna anemii aplastycznej,
• obciążenie genetyczne.

Warto podkreślić, że w przeciwieństwie do anemii z niedoboru żelaza (właściwości żelaza), u większości pacjentów z niedokrwistością aplastyczną nie udaje się wskazać jej przyczyny.

Niedokrwistość aplastyczna – objawy

Niedokrwistość aplastyczna – objawy mogą pojawić się dość nagle i w dużym nasileniu lub też rozwijać się stopniowo i mieć łagodny charakter. Przy anemii aplastycznej pojawiają się nie tylko typowe objawy niedokrwistości, ale również dodatkowe symptomy będące wynikiem obniżonego poziomu białych krwinek i płytek krwi. Oznacza to, że oprócz spadku energii, zwiększonej męczliwości, obniżonej koncentracji i zawrotów głowy, dochodzi również do zwiększonej tendencji do rozwoju różnego rodzaju zakażeń. Może pojawić się też gorączka. 

W wyniku spadku poziomu płytek krwi pacjenci mogą zauważyć częstsze krwawienia z dziąseł oraz wybroczyny w obrębie tułowia, kończyn i innych obszarów ciała. Siniaki mogą pojawiać się nawet po niewielkich urazach. Łatwiej dochodzi do krwawień i trudniej jest je zahamować. 

Niedokrwistość wrodzona częściej dotyczy dzieci z niską masą urodzeniową, wadami rozwojowymi serca, nerek, niedorozwojem narządów płciowych oraz obecnością zmian pigmentacyjnych typu „cafe au lait”.

Anemia aplastyczna – leczenie

Niedokrwistość aplastyczna – sposób leczenia zależy od ciężkości choroby. Łagodna anemia aplastyczna może nie wymagać wdrożenia żadnego specjalistycznego leczenia. Pacjenci muszą jednak znajdować się pod kontrolą lekarza i regularnie monitorować stan zdrowia. Jeśli znana jest przyczyna tego zaburzenia, należy dążyć do jej wyeliminowania. W pewnych przypadkach, choroba ta może ustąpić samoistnie. Dotyczy to np. anemii aplastycznej u kobiet ciężarnych, u których układ immunologiczny w okresie ciąży zaczął atakować własne, zdrowe komórki. Po porodzie, praca szpiku kostnego zazwyczaj wraca do normy.

Anemia aplastyczna o ciężkim nasileniu wymaga wprowadzenia odpowiedniego leczenia, dostosowanego do ciężkości choroby, jej przyczyny, wieku pacjenta oraz ogólnego stanu jego zdrowia. W terapii wykorzystywane są różne rodzaje leków. U części pacjentów rekomendowane są preparaty  stymulujące funkcjonowanie szpiku kostnego, u innych – leki ograniczające aktywność układu immunologicznego. Preparaty z żelazem nie znajdują zastosowania w leczeniu tego rodzaju anemii. Czasami rozważane jest przeszczepienie szpiku kostnego. Jest to często jedyna skuteczna opcja terapeutyczna u osób z ciężką anemią aplastyczną. Jest ona szczególnie preferowana u pacjentów młodszych, jeśli tylko znajdzie się odpowiedni dawca komórek macierzystych.

Pacjenci z niedokrwistością aplastyczną wymagać mogą przetaczania krwi. Taki zabieg umożliwia dostarczenie z zewnątrz krwinek, których szpik nie jest w stanie samodzielnie wytworzyć. Przetaczanie krwinek czerwonych lub płytek krwi z pewnością może poprawić stan zdrowia pacjentów lecz nie jest pozbawione zagrożeń i związanych z tym zabiegiem powikłań. Wielokrotne, powtarzające się przetaczenie krwi może w dłuższej perspektywie skutkować jego ograniczoną efektywnością. W organizmie mogą bowiem z czasem wytwarzać się przeciwciała przeciwko obcym krwinkom. Takie ryzyko zostaje ograniczone przez jednoczesne podawanie choremu leków immunosupresyjnych (hamujących aktywność układu immunologicznego).

Niedokrwistość aplastyczna – pacjenci z tego rodzaju anemią powinni dbać o stan zdrowia i regenerację organizmu. Zalecany jest odpoczynek dostosowany do potrzeb chorego. Wskazane jest też unikanie wykonywania aktywności i uprawiania sportów kontaktowych, przy których zachodzi wysokie ryzyko urazu lub krwawienia. Ważne jest także przestrzeganie zasad higieny, aby ograniczenie ryzyka rozwoju różnego rodzaju infekcji - pacjenci powinni często i dokładnie myć ręce, a także unikać kontaktu z chorymi.

Anemia aplastyczna – rokowania

Rokowanie u pacjentów z niedokrwistością aplastyczną uzależnione jest głównie od jej ciężkości. Przy łagodnej anemii jest ono korzystne. W takich przypadkach, zaburzenie to najczęściej nie stanowi istotnego zagrożenia dla zdrowia pacjenta. Inaczej jest u chorych z ciężką niedokrwistością aplastyczną. Jeśli nie zostaną oni poddani skutecznemu leczeniu, ryzyko śmiertelności jest wysokie. Ta grupa chorych umiera często wskutek powikłań anemii (np. infekcji, krwawienia).

Anemia aplastyczna to choroba, której nie możemy obecnie zapobiegać. Choć zaburzenie to występuje rzadko, w przypadku ciężkiego przebiegu stanowi istotne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta. Pacjenci z łagodną niedokrwistością mogą nie wymagać specjalistycznego leczenia. Powinni jednak znajdować się pod kontrolą lekarza. Chorzy z ciężką anemii muszą być odpowiednio leczeni, aby zapobiegać rozwojowi groźnych powikłań tej choroby.