Niedokrwistość (anemia) hemolityczna – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna – czym jest?

Anemia hemolityczna to rzadko występująca choroba. Pod nazwą tą nie kryje się pojedyncze schorzenie, a grupa chorób, których wspólną cechą jest zbyt szybkie niszczenie krwinek czerwonych (hemoliza). Niedokrwistość hemolityczna rozwija się znacznie rzadziej niż niedokrwistość z niedoboru żelaza (właściwości żelaza) będąca najczęstszą przyczyną anemii.

Niedokrwistość hemolityczna może przebiegać pod różną postacią. Czasami rozwija się ona stopniowo i ma charakter przewlekły, a czasem jest nagła i stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. U zdrowych osób, krwinki czerwone żyją ok. 120 dni. U pacjentów z anemią hemolityczną, czas ten jest znacznie krótszy.

Niedokrwistość hemolityczna ICD10 – zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób ICD-10 różnym rodzajom anemii hemolitycznej przypisane zostały oznaczenia od D55 do D59.

Anemia hemolityczna – przyczyny

Niedokrwistość hemolityczna może mieć wiele przyczyn. Można podzielić je na wrodzone lub nabyte. Anemia może mieć podłoże immunologiczne lub nieimmunologiczne. Najczęściej jednak można spotkać się z podziałem niedokrwistości hemolitycznych na wrodzone i nabyte. Wśród przyczyn wrodzonej anemii hemolitycznej wymienić można:

·         defekt błony komórkowej,

·         defekt enzymatyczny, np. niedobór lub brak enzymu, który uczestniczy w przemianach prowadzących do dostarczenia erytrocytom energii,

·         hemoglobinopatie – w ich przebiegu dochodzi do nieprawidłowości w strukturze białka tworzącego hemoglobinę. Przykładem tego rodzaju anemii hemolitycznej jest anemia sierpowatokrwinkowa,

·         talasemie – choroby te charakteryzują się zaburzeniem syntezy określonych łańcuchów globiny.

Niedokrwistość hemolityczna nabyta może wynikać z przyczyn:

·         immunologicznych – autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna rozwija się w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Dochodzi wówczas do produkcji przeciwciał, które są skierowane przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna może rozwinąć się pod wpływem choroby podstawowej, po przeszczepie narządu, w wyniku stosowania leków lub przebytych zakażeń,

·         nieimmunologicznych – erytrocyty są przedwcześnie uszkadzane nie w wyniku produkcji skierowanych przeciwko nim przeciwciał, a wskutek innych przyczyn. Do rozwoju tego rodzaju anemii hemolitycznej mogą prowadzić stosowane leki (np. sulfasalazyna, takrolimus), używki (np. kokaina), kontakt z jadem pająków lub węży czy chociażby przebyte zakażenia (np. malaria).

Przyczyny anemii hemolitycznej są bardzo zróżnicowane. Do rozwoju tej choroby przyczyniać się mogą stosowane leki, przyjmowane używki, przebyte infekcje, a także jad owadów. Jeśli choroba ta ma podłoże immunologiczne, do jej rozwoju dochodzi w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, który zaczyna wytwarzać przeciwciała skierowane przeciwko własnym erytrocytom.

Anemia hemolityczna – objawy

Niedokrwistość hemolityczna u każdego pacjenta może przebiegać nieco inaczej. U części pacjentów choroba ta ma przebieg bezobjawowy. Dotyczy to głównie osób, u których anemia ma łagodne nasilenie. Dopóki poziom hemoglobiny nie spadnie poniżej określonego poziomu, pacjent może nie odczuwać żadnych objawów choroby. Do typowych objawów anemii hemolitycznej zaliczamy:

·         osłabienie, zmęczenie,

·         duszność,

·         przyspieszony rytm serca,

·         spadek koncentracji, zawroty, bóle głowy.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej mogą być więc podobne do tych, które pojawiają się przy anemii z niedoboru żelaza. Jeśli niedokrwistość rozwija się stopniowo i pozostaje niewykryta przez długi czas, można zaobserwować u chorego powiększenie węzłów chłonnych, a także powiększenie śledziony lub wątroby. Wystąpić może też żółtaczka. U części pacjentów w moczu pojawia się krew.

Niedokrwistość hemolityczna – objawy anemii mogą też różnić się w zależności od konkretnego rodzaju tej choroby i jej przyczyny. Przykładowo, u osób z anemią sierpowatokrwinkową dochodzi do zatorów naczyń krwionośnych, które powodują niedokrwienie tkanek. Skutkuje to częstymi bólami rąk, nóg a czasem również innych obszarów ciała. Zatory w obrębie narządów wewnętrznych mogą prowadzić do ich niewydolności. 

Niedokrwistość hemolityczna – morfologia

W diagnostyce anemii hemolitycznej wykorzystywane są różnego rodzaju badania, w tym m.in. morfologia. Obserwuje się spadek hemoglobiny i wzrost retikulocytów. Retikulocyty to komórki, które ulegają przekształceniu w dojrzałe krwinki czerwone. Przy niedokrwistości dochodzi do wzmożonej produkcji retikulocytów w celu uzupełnienia brakujących erytrocytów. Analizowany jest też wskaźnik MCH określający średnią masę hemoglobiny w krwince oraz MCHC – średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie. Przy niedokrwistości hemolitycznej może dojść do wzrostu tych parametrów.

Niedokrwistość hemolityczna  - wyniki morfologii to często zbyt mało, aby rozpoznać ten rodzaj anemii i określić jego przyczynę. Zlecone może zostać badanie LDH. LDH to dehydrogenaza mleczanowa, enzym obecny we wszystkich komórkach ciała. Jeśli komórki ulegają zniszczeniu, LDH zostaje z nich uwolniony, co skutkuje wzrostem jego stężenia we krwi. Przy omawianym rodzaju niedokrwistości pojawia się też wzrost stężenia bilirubiny niesprzężonej.

 Anemia hemolityczna jest rozpoznawana również dzięki badaniu moczu – obserwuje się wzrost urobilinogenu i hemoglobinurię (obecność hemoglobiny w moczu). Lekarz może też zlecić inne badania, które pozwolą znaleźć źródło anemii. Konieczna może być diagnostyka w kierunku chorób o podłożu autoimmunologicznym. Choć wstępne badania diagnostyczne mogą zostać zlecone przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej wymaga skierowania pacjenta do hematologa. 

W celu prawidłowego rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej konieczne jest często wykonanie szeregu badań, które pozwolą znaleźć przyczynę anemii oraz określić stopień ciężkości choroby. W procesie diagnostycznym zlecone mogą być: morfologia krwi z rozmazem, badanie moczu, oznaczenie LDH, test antyglobulinowy oraz inne badania.

Anemia hemolityczna – leczenie

Niedokrwistość hemolityczna – leczenie zależy od przyczyny anemii i stopnia ciężkości choroby. Przy ciężkiej postaci choroby konieczna jest często transfuzja krwi. Jeśli jest to możliwe, należy leczyć chorobę podstawową, która przyczyniła się do rozwoju anemii. W zależności od źródła choroby, poprawę stanu zdrowia pacjenta może przynieść wyleczenie toczącego się zakażenia, zmiana leków czy też odstawienie używek.

Jeśli przy anemii hemolitycznej rozwinął się też niedobór żelaza, konieczne jest wprowadzenie do terapii preparatów z tym składnikiem. Jedynym lekiem z żelazem bez recepty jest Ascofer. Większe dawki żelaza obecne są w lekach na receptę. U większości pacjentów nie ma jednak konieczności suplementacji żelaza. 

Przy niedokrwistości hemolitycznej często rekomendowane jest przewlekłe zażywanie kwasu foliowego. Lekarz może zalecić też wprowadzenie do leczenia glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Znajdują one zastosowanie przede wszystkim u pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną. W pewnych przypadkach rozważane jest usunięcie śledziony i przeszczepienie szpiku kostnego.

Preparaty z żelazem rzadko wykorzystywane są w leczeniu anemii hemolitycznej. Zalecane są one jedynie pacjentom, u których stwierdzony został niedobór żelaza. Leczenie niedokrwistości hemolitycznej zależy głównie od jej przyczyny i stopnia ciężkości choroby.

Nie ma jednego uniwersalnego sposobu leczenia niedokrwistości hemolitycznej. Kluczowe jest znalezienie przyczyny choroby i jeśli jest to możliwe – wyeliminowanie jej. Zalecane jest też unikanie czynników, które mogą nasilać rozpad czerwonych krwinek. U każdego pacjenta z anemią hemolityczną leczenie ustalane jest indywidualnie.

Anemia hemolityczna – rokowania

Rokowanie w przypadku pacjentów z niedokrwistością hemolityczną zależy od kilku czynników. Istotna jest przyczyna choroby, jej nasilenie, a także to, jak szybko została rozpoznana i prawidłowo leczona. Im szybciej anemia hemolityczna zostanie zdiagnozowana, tym lepsze są rokowania. Przy wybranych rodzajach nabytej niedokrwistości hemolitycznej możliwe jest pełne wyleczenie i pełny powrót do zdrowia. W pozostałych przypadkach konieczne może być leczenie objawowe już do końca życia pacjenta. Brak leczenia niedokrwistości zwiększa ryzyko niewydolności serca i nerek. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna przebiegająca ze znaczną niedokrwistością jest dość trudna w leczeniu, a pacjenci zmagający się z tą chorobą często doświadczają jej nawrotów.

Niedokrwistość hemolityczna jest rzadko występującą, a jednocześnie poważną chorobą obarczoną ryzykiem wystąpienia zagrażających zdrowiu i życiu powikłań. Przebieg anemii hemolitycznej może być bardzo zróżnicowany. W zależności od przyczyny tego schorzenia, odmienny jest sposób jego leczenia i rokowania. Pacjenci z niedokrwistością hemolityczną powinni zostać objęci opieką hematologa. Regularne kontrole i przestrzeganie zaleceń lekarskich pomogą łagodzić pojawiające się objawy choroby i ograniczą ryzyko związanych z nią powikłań.