Nadciśnienie płucne – objawy, przyczyny i leczenie

Nadciśnienie płucne – co to za choroba?

Co to jest nadciśnienie płucne? Jest to choroba, w której przebiegu dochodzi do podwyższenia średniego ciśnienia płucnego powyżej 20 mm Hg. Aby lepiej zrozumieć tą definicję warto przypomnieć sobie krwioobieg płucny, zwany też krwioobiegiem małym. Krążenie płucne umożliwia zaopatrywanie krwi w tlen. Taka utlenowana krew może następnie być transportowana (krążeniem dużym) do wszystkich tkanek i narządów. Skupmy się jednak na krążeniu małym. Z prawej komory serca odchodzi pień płucny. Ulega on rozgałęzieniu na prawą tętnicę płucną (uchodzącą do prawego płuca) i lewą tętnicę płucną (uchodzącą do lewego płuca). Tętnice te rozgałęziają się na coraz mniejsze naczynia. Najmniejsze z nich – naczynia włosowate – oplatają pęcherzyki płucne, w których dochodzi do wymiany gazowej. W tym miejscu tlen przedostaje się do krwi i płynie żyłami płucnymi do lewego przedsionka serca.

Ciśnienie w tętnicy płucnej musi mieć odpowiednią wartość, aby efektywnie transportować krew do płuc. Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej nie powinno jednak przekraczać 20 mm Hg. Jeśli jest ono wyższe, mówimy o tętniczym nadciśnieniu płucnym. Jest to rzadka choroba. Częstość jej występowania w populacji ogólnej szacowana jest na poziomie 1%. Jej przebieg jest jednak przewlekły i postępujący. Nieleczone nadciśnienie płucne może prowadzić do śmierci pacjenta.

Nadciśnienie płucne – przyczyny

Na rozwój nadciśnienia płucnego w większym stopniu narażone są osoby w podeszłym wieku (>65 lat), choć warto mieć na uwadze, że choroba ta może wystąpić właściwie w każdym wieku. Głównym czynnikiem ryzyka są choroby lewego serca. Przykładami mogą być niewydolność lewej komory serca i wady zastawek, np. wada zastawki mitralnej, która oddziela od siebie lewy przedsionek serca od lewej komory i zapobiega cofaniu się krwi. Wyższe ryzyko rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego występuje również u pacjentów chorujących na:

• ciężką przewlekłą obturacyjną chorobę płuc,
• ciężką przewlekłą niewydolność oddechową,
• zwłóknienie płuc,
• choroby zakaźne – pacjenci zarażeni wirusem HIV są bardziej narażeni na rozwój nadciśnienia płucnego,
• choroby tkanki łącznej, np. toczeń,
• nadciśnienie wrotne.

Czynnikiem ryzyka jest też kontakt z wybranymi toksynami, np. metamfetaminą, toksycznym olejem rzepakowym, kokainą i lekami np. fenylpropanolaminą, interferonem alfa i beta oraz niektórymi lekami stosowanymi w terapii wirusowego zapalenia wątroby typu C. Na rozwój tej choroby w większym stopniu narażone są również osoby, u których wśród najbliższej rodziny zdiagnozowano nadciśnienie płucne.

Najczęściej jednak diagnozowane jest idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, którego przyczyna nie została określona.

Objawy nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne – objawy mogą się nieco różnić między pacjentami, jednak podstawowym, typowym dla tego schorzenia symptomem jest duszność. Doświadczają jej niemal wszyscy chorzy. Na początkowym etapie choroby, duszność pojawia się głównie po większym wysiłku. Stopniowo jednak narasta i występuje również podczas wykonywania aktywności o coraz mniejszej intensywności. Nieleczone nadciśnienie płucne utrudnia, a z czasem wręcz uniemożliwia wykonywanie codziennych czynności. Inne objawy nadciśnienia płucnego, które mogą wystąpić to:

• duszność podczas schylania się do przodu,
• obrzęki obwodowe,
• silne osłabienie, szybkie męczenie się,
• dyskomfort i ból w klatce piersiowej,
• stany przedomdleniowe i omdlenia,
• kołatanie serca,
• przyrost masy ciała spowodowany zatrzymaniem płynów w organizmie,

Nadciśnienie płucne – leczenie

Kto leczy nadciśnienie płucne? Choroba ta jest poważna, przewlekła i może szybko postępować bez wprowadzenia odpowiedniego leczenia. Proces diagnozowania i leczenia pacjentów powinien odbywać się w specjalnych ośrodkach, w których pracują specjaliści doświadczeni w leczeniu tego typu chorób oraz takich, w których dostępny jest odpowiedni sprzęt i warunki umożliwiające zapewnienie pacjentom wymaganej opieki. Istotne jest więc, aby pacjent u którego lekarz pierwszego kontaktu, pediatra, internista lub inny specjalista podejrzewa nadciśnienie płucne, został szybko skierowany do ośrodka referencyjnego. W Polsce, obecnie jest ponad 20 takich ośrodków.

Leczenie nadciśnienia płucnego obejmuje kompleksowy plan terapii. Każdy pacjent musi mieć indywidualnie opracowany plan leczenia i dawki leków. Przykładowe grupy leków wykorzystywane w leczeniu nadciśnienia płucnego to antagoniści wapnia (np. amlodypina, nifedypina), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, tadalafil) i analogi prostacykliny (np. beraprost, iloprost). Czasami stosowana jest też tlenoterapia. Co 3-6 miesięcy konieczna jest kontrola ustalonego sposobu leczenia. Jeśli uzyskane zostaną oczekiwane efekty terapii, badania kontrolne mogą być rzadsze (zazwyczaj co 6-12 miesięcy). Warto pamiętać, że leczenie nie będzie skuteczne, jeśli pacjent nie przestrzega ściśle zaleceń lekarskich. W procesie leczenia nadciśnienia płucnego niezwykle istota jest współpraca na linii pacjent-lekarz. To na chorym w dużej mierze spoczywa odpowiedzialność za proces leczenia.

U chorych z opornym na leczenie nadciśnieniem płucnym rozważane jest przeszczepienie płuc. Zabieg ten, choć wiąże się z określonym ryzykiem, daje pacjentowi szansę na pozbycie się choroby (o ile przeszczep nie zostanie odrzucony). U pacjentów, u których udaje się wskazać przyczynę nadciśnienia płucnego, konieczne jest leczenie i dobre kontrolowanie choroby podstawowej.

Dodatkowe zalecenia dla pacjentów z nadciśnieniem tętniczym – aktywność fizyczna, szczepienia

Oprócz farmakologicznego leczenia nadciśnienia płucnego zalecane są również:

• nadzorowana aktywność fizyczna – u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym o łagodnym lub umiarkowanym przebiegu, którzy są w stabilnym stanie klinicznym, korzystna może być umiarkowana aktywność fizyczna. Zalecane są jednak ćwiczenia wykonywane pod kontrolą osoby mającej doświadczenie w pracy z pacjentami zmagającymi się z nadciśnieniem tętniczym,
• szczepienia ochronne – jako minimum zalecane jest szczepienie przeciwko grypie, przeciwko SARS-CoV-2 oraz szczepienie przeciwko pneumokokom,
• przyjmowanie żelaza, jeśli doszło do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza,
• unikanie przebywania na wysokości przekraczającej 1500 m n.p.m. bez wspomagania tlenem – pacjenci ze stabilną chorobą najczęściej dobrze tolerują krótkotrwałe (<24 h) narażenie na niższe ciśnienie tlenu występujące na dużych wysokościach.

Nadciśnienie płucne to choroba, która może znacząco obniżać jakość życia pacjenta. Stanowi obciążenie dla życia osobistego, rodzinnego, a także zawodowego. Istotnym elementem leczenia jest więc wsparcie psychospołeczne. Z objawami i skutkami nadciśnienia zmaga się nie tylko sam pacjent, ale również jego najbliżsi. U chorych nierzadko pojawiają się stany depresyjne i zaburzenia lękowe. Niezwykle cenne dla pacjenta jest więc posiadanie w najbliższym otoczeniu empatycznych, wspierających osób. Pomocna może być również pomoc psychologa lub psychiatry.

Czy nadciśnienie płucne jest chorobą wyleczalną? Zdecydowana większość pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym będzie zmagać się z chorobą do końca życia. Właściwie jedynymi sposobami na wyleczenie nadciśnienia płucnego jest przeszczepienie płuc lub wyeliminowanie przyczyny choroby (która najczęściej nie jest określona i zazwyczaj jest nieuleczalna). W pozostałych przypadkach, w celu poprawy jakości życia pacjentów konieczne jest przestrzeganie zaleceń lekarskich i współpracowanie ze specjalistami z ośrodka referencyjnego. Im wcześniej tętnicze nadciśnienie płucne zostanie wykryte i leczenie zostanie wdrożone, tym lepsze efekty terapii można uzyskać, co przekłada się również na komfort życia pacjenta.