Choroba Addisona-Biermiera (niedokrwistość złośliwa) – przyczyny, objawy, leczenie
magister farmacji
Anemia złośliwa to rzadka choroba o podłożu autoimmunologicznym. Choć zazwyczaj rozwija się u osób po 60 roku życia, chorować na nią mogą też młodsi pacjenci. Jak objawia się niedokrwistość Addisona-Biermera? Jak wygląda jej leczenie?
Anemia złośliwa to rzadka choroba o podłożu autoimmunologicznym. Choć zazwyczaj rozwija się u osób po 60 roku życia, chorować na nią mogą też młodsi pacjenci. Jak objawia się niedokrwistość Addisona-Biermera? Jak wygląda jej leczenie?
Niedokrwistość złośliwa – co to za choroba?
Co to jest niedokrwistość złośliwa? Niedokrwistość złośliwa, określana też jako anemia złośliwa lub choroba Addisona-Biermera to choroba autoimmunologiczna związana z niedoborem witaminy B12. Występuje dość rzadko. Zgodnie z szacunkami dotyczy ok. 0,1% ogółu populacji. Znamiennie częściej rozpoznaje się ją u osób powyżej 60 roku życia. W tej grupie pacjentów, częstość występowania anemii złośliwej wynosi już ok. 1,9%. Schorzenie to dotyczy osób obu płci.
Prawidłowe rozpoznanie niedokrwistości złośliwej często nie jest łatwe, ani szybkie. O ile przy anemii z niedoboru żelaza (właściwości żelaza) w leczeniu wykorzystuje się odpowiednie preparaty z żelazem, o tyle w przypadku anemii złośliwej, wdrażane jest leczenie witaminą B12. Pacjenci wymagają suplementacji witaminą B12 już do końca życia.
Anemia złośliwa – przyczyny
Niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera rozwija się prawdopodobnie pod wpływem kilku czynników:
· zaburzeń funkcjonowania układu odpornościowego,
· predyspozycji genetycznych,
· zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka.
Anemia złośliwa ma ścisły związek z wchłanianiem witaminy B12 z przewodu pokarmowego. Aby witamina ta mogła zostać pobrana przez organizm z pożywienia, wymagana jest obecność proteiny IF (czynnika Castle’a), która jest wytwarzana przez komórki okładzinowe żołądka. Proteina IF wiąże witaminę B12 i umożliwia jej wchłanianie w jelicie. Przy zaburzeniu pracy układu immunologicznego wytwarzane są w organizmie określone przeciwciała. W wyniku ich działania kompleks proteiny IF z witaminą B12 nie może zostać utworzony, a tym samym, witamina ta nie jest prawidłowo przyswajana przez organizm.
Przy niedoborze witaminy B12 dochodzi nie tylko do zmian w kształcie i wielkości krwinek czerwonych, ale też innych elementów morfotycznych krwi. Największe różnice dotyczą jednak właśnie erytrocytów. Mają one większy rozmiar i nienaturalny kształt. Im niedokrwistość złośliwa ma większe nasilenie, tym większe są obserwowane różnice.
Niedokrwistość złośliwa – objawy
Anemia złośliwa – objawy nie pojawiają się od razu. Choroba ta rozwija się powoli. Zazwyczaj mija od 2 do 5 lat, zanim zacznie się ujawniać. Organizm posiada liczne mechanizmy kompensacyjne, których celem jest zaopatrzenie komórek w tlen mimo występującej niedokrwistości. Działają one zarówno wtedy, gdy przyczyną anemii jest niedobór żelaza, jak i wówczas, gdy za jej rozwój odpowiada niedobór witaminy B12. Może więc minąć wiele lat, zanim choroba ta zostanie rozpoznana.
Niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera może powodować takie objawy jak:
· zmęczenie,
· zawroty głowy, które pojawiają się zazwyczaj podczas wstawania lub intensywnego wysiłku fizycznego,
· nudności,
· biegunka lub zaparcie,
· bladość skóry,
· spadek masy ciała,
· problemy z koncentracją uwagi,
· pogorszenie pamięci,
· uczucie dezorientacji,
· drętwienie kończyn,
· zaburzenia czucia,
· zaburzenia równowagi,
· wahania nastroju,
· zaburzenia smaku,
· zmiany w obrębie języka i/lub dziąseł – język może być czerwony, wygładzony i wrażliwy na dotyk.
Objawy anemii z czasem ulegają nasileniu. Jeśli choroba nie rozstanie prawidłowo rozpoznana i leczona, stopniowo prowadzi do zaburzenia funkcjonowania narządów.
U osób cierpiących na anemię złośliwą częściej występują też inne choroby autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca typu 1, celiakia czy chociażby autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.
Niedokrwistość złośliwa – badania i leczenie
Rozpoznanie anemii złośliwej często jest problematyczne. Przez wiele lat schorzenie to może bowiem nie dawać żadnych objawów. Pojawiające się dolegliwości są niespecyficzne – mogą mieć różnorodne przyczyny. Niedokrwistość złośliwa – morfologia jest jednym z podstawowych badań zalecanych chorym. U większości pacjentów obserwuje się wzrost objętości krwinek czerwonych (MCV). Czasami dochodzi też do spadku liczby krwinek białych oraz płytek krwi. Oprócz morfologii, w diagnostyce pomocne są też badania umożliwiające ocenę gospodarki żelazowej, badanie poziomu kobalaminy i kwasu foliowego. Często wykonuje się też oznaczenie poziomu homocysteiny, który przy niedokrwistości złośliwej jest podwyższony. Typowym badaniem przeprowadzanym przy podejrzeniu anemii Addisona Biermera jest też badanie na obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu (IF). Lekarz może zlecić także inne badania, która ułatwią postawienie prawidłowej diagnozy.
Anemia złośliwa – leczenie polega głównie na suplementowaniu witaminy B12. Przy ciężkiej niedokrwistości początkowo podawana jest ona zazwyczaj w postaci iniekcji domięśniowych. Przy łagodniejszej anemii wystarczające może być stosowanie preparatów doustnych. Na początkowym etapie leczenia, terapia jest intensywna, ponieważ jej celem jest stosunkowo szybkie przywrócenie prawidłowego poziomu witaminy B12. Po uzyskaniu oczekiwanych wartości, pacjenci nadal muszą przyjmować ta witaminę, ale już w mniejszych dawkach. Leczenie trwa do końca życia.
Spośród preparatów dostępnych bez recepty niewiele ma status leku. Przy niedoborze witaminy B12 konieczne jest stosowanie leku, a nie suplementu. Przykładowym lekiem z witaminą B12, który można nabyć bez recepty jest Vitaminum B12-SF. W 1 tabletce znajduje się 1000 µg witaminy B12. Tak samo wysoka zawartość tego związku obecna jest w tabletkach Neurobion Advance. W tym leku obecne są też inne witaminy z grupy B: B1 i B6.
Anemia złośliwa – rokowania
Rokowania w dużej mierze zależą od szybkości wykrycia choroby oraz jej leczenia. Im wcześniej anemia złośliwa zostanie wykryta, tym lepsza jest prognoza. Choroba ta z czasem prowadzi do zmian w obrębie układu nerwowego. Jeśli nie zostanie ona w porę rozpoznana, zmiany te mogą być trwałe. U pacjentów, u których niedokrwistość złośliwa została wykryta późno, część deficytów neurologicznych może nie ustąpić, mimo wdrożenia leczenia.
Niedokrwistość złośliwa to choroba, którą obecnie można i trzeba leczyć. Pacjenci powinni być świadomi, że poprawa stanu ich zdrowia i przywrócenie optymalnego poziomu witaminy B12 nie oznacza zakończenia leczenia. Regularne przyjmowanie witaminy B12 jest potrzebne już do końca życia chorego. Warto mieć też na uwadze, pacjenci z niedokrwistością złośliwą są bardziej narażeni na rozwój raka żołądka. Częściej występują też u nich łagodne zmiany – polipy żołądka. Jeśli pojawiają się więc jakiekolwiek niepokojące objawy, takie jak nawracające bóle brzucha, nudności, wzdęcia czy biegunka, konieczne jest zgłoszenie ich lekarzowi.
Bibliografia
1. Vaqar S., Shackelford K.B. Pernicious Anemia. [Updated 2023 May 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan, available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK540989/
2. Andres E., Serraj K. Optimal management of pernicious anemia. J Blood Med. 2012; 3: 97-103, doi: 10.2147/JBM.S25620.
3. Yocum A.D., Patel M., Palocko B., Simon E.L. Primary Neurologic Symptoms: Have You Considered Pernicious Anemia? J Emerg Med. 2023 Feb; 64 (2): 217-219, doi: 10.1016/j.jemermed.2022.10.024.
4. Zboch M., gwizdak-Siwkowska B., Serafin J. i inni. Niedobór witaminy B12 jako czynnik rozwoju procesu otępiennego. Medycyna Rodzinna 2010, 1, 14-19.
5. Starostka-Tatar A., Łabuz-RoszakB. Niedobór witaminy B12 w praktyce klinicznej. Lekarz POZ 2023, 5, 279-282.
Chociaż niniejszy serwis może zawierać informacje dotyczące kwestii medycznych, prawnych czy biznesowych informacje te nie mogą stanowić ani zastępować porady specjalisty. ADPHARMA SP. Z O.O. nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek konsekwencje związane bezpośrednio lub pośrednio z jakimikolwiek działaniami lub zaniechaniami podejmowanymi przez użytkownika w oparciu o informacje lub materiały zawarte w niniejszym serwisie. Chociaż ADPHARMA SP. Z O.O. podejmuje wszelkie uzasadnione środki, aby informacje na tej platformie były dokładne, kompletne i aktualne, nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody lub straty związane z niedokładnością, niekompletnością, nierzetelnością lub brakiem aktualności informacji. Niniejszy serwis zawiera również publikacje naukowe, opinie ekspertów oraz wytyczne organizacji branżowych i naukowych. Wszelkie takie informacje stanowią wyłącznie opinie osób lub podmiotów, które je wyraziły i nie należy ich interpretować jako poglądów lub zobowiązań ADPHARMA SP. Z O.O.